Une diète régénératrice contre la neurodégénérescence de type Krabbe

La maladie de Krabbe est une maladie considérée comme orpheline puisque jusqu’à aujourd’hui il n’y a pas de traitement possible. Cette maladie génétique touche 1 personne sur 250 000 au niveau mondial. Causée par une mutation dans le code génétique, elle affecte plus particulièrement les enfants (environ 85% des patients) et cause une dégénérescence du système nerveux jusqu’à l’arrêt respiratoire. Cependant, il a été observé une augmentation de l’espérance de vie chez des enfants lorsqu’ils sont soumis à une diète cétogène, basé exclusivement sur l’apport nutritionnel de la matière grasse. Notre expertise en métabolisme des lipides nous pousse donc à découvrir pourquoi et comment la diète améliore l’état de santé des enfants. Cela serait une grande avancée et ouvrirait le champ des possibles pour de nouvelles recherches thérapeutiques contre cette maladie mortelle. Nous avons soumis des souris atteintes par une dégénérescence de type Krabbe à une diète cétogène dépourvu de sucre et analysé leurs nerfs sciatiques à l’aide d’un microscope à fluorescence à différents âges, en comparant à des souris malades sur une diète contrôle. Les souriceaux malades montrent une augmentation significative de leur espérance de vie comparés aux souriceaux contrôles. De plus, les analyses par microscopie révèlent une régénérescence des facteurs impliqués dans la protection des nerfs et des neurones et constituent donc une nouvelle cible pour de nouveaux traitements contre cette maladie.